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Demência frontotemporal, o que é?

Demência frontotemporal, o que é?

A demência frontotemporal geralmente começa com alterações de personalidade, alterações comportamentais, linguagem, afeto ou funções executivas. É uma demência com três variantes: variante frontal, demência semântica e afasia primária progressiva. A ocorrência mais frequente dessa demência é superior a sessenta anos. A variante frontal e a demência semântica ocorrem mais nos homens; Por outro lado, a afasia primária progressiva é mais frequente em mulheres. Na variante frontal, a progressão é mais rápida. Aqueles que gozam de mais longevidade são aqueles que sofrem de demência semântica.

A complexidade desse tipo de demência, devido às suas três variantes, nos leva a fragmentar cada tipo de variante ao longo do artigo. Será investigado no início, nos critérios de diagnóstico e também nos critérios de exclusão. Cada uma das variantes possui características específicas que se aprofundam gradualmente. Vamos começar!

Conteúdo

  • 1 Classificação da demência frontotemporal
  • 2 Variante frontal da demência frontotemporal
  • 3 Critérios de diagnóstico da variante semântica
  • 4 Critérios de diagnóstico para afasia primária progressiva

Classificação da demência frontotemporal

Hodges e Miller (2001) classificam a demência frontotemporal em três grupos:

  • Variante frontal Os sintomas associados são a mudança de personalidade e comportamento. A lesão está localizada no córtex orbitofrontal bilateral.
  • Afasia progressiva primária. Sintomas de afasia não fluente, expressão prejudicada, mas preservação do entendimento. A área afetada é a área perisilviana esquerda.
  • Demência semântica É expressa através de uma afasia anômica fluente, com comprometimento da compreensão e perda de significado. A lesão está localizada no córtex temporal inferolateral esquerdo ou bilateral.

Variante frontal da demência frontotemporal

Em 90% dos casos de alterações comportamentais na variante frontal ocorrem. Pode ser encontrado duas síndromes clínicas dessa variante: apática e desinibida. No primeiro, é observada uma atrofia da área dorsolateral do lobo frontal; no segundo, há uma atrofia da área orbitomedial do lobo frontal e do lobo temporal. A equipe Neary (1998) estabelece diferentes critérios de diagnóstico para a variante frontal.

Critérios essenciais

  1. Início insidioso e progressão gradual.
  2. Desordem precoce do comportamento social do relacionamento interpessoal.
  3. Alteração precoce da introspecção.
  4. Superficialidade superficial e indiferença emocional.
  5. Aparecimento precoce de anosognosia.

Manifestações que apoiam o diagnóstico

  1. Comece antes dos 65 anos.
  2. Agrupamento familiar de demência ou histórico de distúrbio semelhante em parente de primeiro grau.
  3. Transtorno de conduta: Deterioração nos cuidados e higiene pessoal. Inflexibilidade e rigidez mental. Impersistência e distração. Comportamento hiperoral e mudanças no comportamento alimentar. Comportamento estereotipado de uso.
  4. Alterações de linguagem e fala: Alterações na faceta expressiva como perda da concreção da linguagem, fala interrompida e perda de espontaneidade. Presença de ecolalia. Idioma estereotipado Perseverança Mutismo tardio
  5. Sinais físicos: Reflexos de desinibição cortical. Incontinência urinária. Acinesia, rigidez e tremor. Pressão arterial baixa e instável. Paralisia lombar, fraqueza e atrofia muscular.
  6. Testes complementares: Exame neuropsicológico Eletroencefalograma normal em estágios com demência óbvia. Testes de neuroimagem cerebral com anormalidade na área frontal ou temporal anterior.

Aspectos que excluem o diagnóstico

  1. Aspectos clínicos: Início difícil. Traumatismo craniano prévio Transtorno intenso da memória nos estágios iniciais da demência. Desorientação espacial Logoclonias (repetições espasmódicas de uma sílaba no meio ou no final de uma palavra) e rápida perda da cadeia de pensamento. Mioclonia (espasmos rápidos de um músculo ou grupo de músculos). Fraqueza do tipo corticospinal. Ataxia cerebelar Coreoatetose (movimentos descontrolados e involuntários).
  2. Testes complementares: Alterações de localização, principalmente na região após a fissura Rolando. Lesões cerebrais em diferentes áreas. Afetação de um distúrbio inflamatório ou metabólico, como esclerose múltipla, sífilis ou AIDS.

Dados de exclusão relativa

  1. Alcoolismo crônico
  2. Hipertensão de longa evolução.
  3. História pessoal de doença vascular.

Critérios de diagnóstico da variante semântica

A principal característica da variante semântica é a perda do significado das palavras. No entanto, aspectos fonológicos e sintáticos da linguagem podem ser preservados. A consciência da demência no início é baixa. Gradualmente, a capacidade de entender o significado das palavras é perdida. O mesmo acontece com estímulos visuais, cheiros, sabores e sons não verbais. Algo curioso nesse tipo de paciente é a capacidade de usar objetos que eles dizem não conhecer. A equipe Neary (1998) também elabora os diferentes aspectos diagnósticos da variante semântica.

Aspectos essenciais do diagnóstico

  1. Início insidioso e progressão gradual.
  2. Distúrbio de linguagem Fala espontaneamente fluente, mas com pouco conteúdo. Perda do significado das palavras. Dificuldade em nomear e entender. Parafases semânticas
  3. Transtorno da percepção. Presença de prosopagnosia e agnosia associativa.
  4. Normalidade na cópia de um desenho e evidência de associação de elementos com base em dados de percepção.
  5. Repetição normal de palavras isoladas.
  6. Escrita e leitura normais ao ditado.

Aspectos que sustentam o diagnóstico

  1. Aspectos que sustentam o diagnóstico de degeneração frontotemporal: Comece antes dos 65 anos. História de distúrbio semelhante em parente de primeiro grau. Doença do neurônio motor com paralisia bulbar, fraqueza e afinamento muscular e fasciculações.
  2. Fala e linguagem: Logorréia Uso idiossincrático de palavras. Ausência de parafasias fonêmicas. Dislexia e disgrafia superficial. O cálculo aritmético não é alterado.
  3. Conduta: Perda de interesse e falta de empatia. Diminuição do interesse pelo meio ambiente. Ganância
  4. Sinais físicos: Ausência de início tardio dos reflexos da desinibição cortical. Acinesia, hipertonia e tremor.
  5. Testes complementares: Dentro desses testes, encontramos os de neuropsicologia, eletroencefalograma e neuroimagem cerebral. No que diz respeito aos testes neuropsicológicos, há uma deterioração semântica notável, mas habilidades especiais e memória episódica são preservadas. O eletroencefalograma parece normal. A neuroimagem cerebral mostra anormalidade predominante na região temporal anterior.

Aspectos que excluem o diagnóstico

  1. Da história e exploração: Começo abrupto e eventos ictal. Trauma craniano próximo a manifestações alimentares. Amnésia precoce intensa. Desorientação espacial Fale rápido. Mioclonia Fraqueza corticoespinhal Ataxia cerebelar e coreoatetose.
  2. Testes complementares: Na neuroimagem cerebral, encontramos deficiências estruturais na região retrorrollandica e lesões multifocais. Também há sinais de envolvimento cerebral devido a processos inflamatórios ou infecciosos, como esclerose múltipla, sífilis ou AIDS.

Dados de exclusão relativa

  1. Alcoolismo crônico
  2. Hipertensão de longa evolução.
  3. História pessoal de doença vascular.

Critérios diagnósticos de afasia primária progressiva

Uma das principais características dessa variante é a dificuldade de indicação (anomia), bem como anormalidades na fala. Há uma diminuição no tamanho das frases, parafases fonológicas, prosódia e erros gramaticais.

Existem duas variantes: fluente e não fluente. A variante fluente é caracterizada pela preservação da fonologia e sintaxe, mas com processamento semântico alterado. A variante não fluente apresenta alterações gramaticais e paráfrases fonológicas. A conservação da compreensão, inteligência não verbal e memória são observadas. Mesulam (2003) resume no quadro a seguir:

  1. Início insidioso e progressão gradual de alterações na memória das palavras, denominação de objetos ou entendimento de palavras, manifestadas durante uma conversa espontânea ou através de testes de linguagem aplicados em um exame neuropsicológico formal.
  2. Todas as dificuldades que se manifestarem para o desenvolvimento das atividades diárias serão atribuídas à alteração da linguagem, pelo menos durante os dois primeiros anos de evolução.
  3. Linguagem pré-mórbida normal, exceto se houver evidência de dislexia constitucional.
  4. Durante os dois primeiros anos de evolução apatia não é observada significativamente, esquecimento de eventos recentes, alterações visuoespaciais, comportamento desinibido, diferenças no reconhecimento visual ou disfunção sensório-motora.
  5. O Acalculia e apraxia ideomotora Eles podem aparecer durante os dois primeiros anos.
  6. Após os dois primeiros anos de evolução, outras funções podem se deteriorar, no entanto, o idioma será o mais afetado.
  7. Ausência de causas específicas, como acidente vascular cerebral ou tumor.

Bibliografia

  • Hodges, J. e Miller, B. (2001). Classificação, genética e neuropatologia da demência frontotemporal. Neurocase, 7, 31-35.
  • Igorri, A. (2007). Demência frontotemporal. Revista Colombiana de Psiquiatria, 35, 139-156.
  • Mesulam, M. (2003). Afasia progressiva primária: uma demência baseada na linguagem.The New England Journal of Medicine, 349, 1535-1542.
  • Neary, D., Snowden, J., Gustafson, L., Passant, U., Stuss, D., Black, S, et al. (1998). Degeneração lobar frontotemporal: um consenso sobre os critérios de diagnóstico clínico.Neurology, 51, 1546-52.
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